ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ

Του Δρ. Κωνσταντίνου Χριστοδουλίδη

Τα αιμοπετάλια (=θρομβοκύτταρα = PLT’s) είναι κύτταρα που βρίσκονται στο αίμα και συμμετέχουν στους μηχανισμούς πήξης του αίματος.

Όταν μιλάμε για θρομβοπενία, εννοούμε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων (<100.000), κατάσταση η οποία μπορεί να οδηγεί σε διαταραχή στους μηχανισμούς πήξης του αίματος (εμφάνιση αιμορραγιών).

H ΙTP είναι μια καλοήθης επίκτητη διαταραχή των αιμοπεταλίων.

Είναι η συχνότερη αιτία μειωμένων αιμοπεταλίων στα παιδιά και εμφανίζεται κυρίως μεταξύ 1-4 ετών.

Κλινική εικόνα

Η μείωση των αιμοπεταλίων εμφανίζεται συνήθως 1-4 εβδομάδες (15 ημέρες) μετά από μια ιογενή λοίμωξη (συνήθως του αναπνευστικού).

Μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική, ή μπορεί το παιδί μπορεί να εμφανίσει μώλωπες ή μωβ σημάδια σε όλο το σώμα, πιο συχνά σε περιοχές που μπορεί να υπάρξουν μικροτραυματισμοί. Πιο σπάνια, σε σοβαρή θρομβοπενία (PLT’s <10.000) μπορεί να εμφανίσει αιμορραγία από τα ούλα και τους βλεννογόνους.

Οι γονείς αναφέρουν ότι το παιδί ήταν καλά χθες, και σήμερα εμφάνισε ξαφνικά τους μώλωπες και τα σημάδια. Από το ιστορικό, στο 75% των περιπτώσεων αναφέρεται πρόσφατη ιογενής λοίμωξη.

Λόγω του ότι μπορεί η ΙΤP να είναι εντελώς ασυμπτωματική, πολλά επεισόδια παραμένουν αδιάγνωστα.

Μηχανισμός

Η ακριβής αιτιολογία της ITP δεν είναι γνωστή. Φαίνεται ότι μέσω κάποιου εκλυτικού παράγοντα (π.χ. κάποιος ιός) προκαλείται δημιουργία αντισωμάτων, τα οποία συνδέονται στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων, με αποτέλεσμα τα αιμοπετάλια να καταστρέφονται στο σπλήνα. Έχουμε λοιπόν θρομβοπενία λόγω περιφερικής καταστροφής των αιμοπεταλίων στο σπλήνα, και όχι λόγω ανεπαρκούς παραγωγής αιμοπεταλίων στον μυελό των οστών.

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται βάσει της κλινικής εικόνας, του ιστορικού και του εργαστηριακού ελέγχου, που αποσκοπούν κυρίως στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων.

Από τον εργαστηριακό έλεγχο, μοναδικό εύρημα είναι ο μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων (<100.000).

Σε περίπτωση αιμορραγίας, είναι πιθανόν συνυπάρχει χαμηλή αιμοσφαιρίνη. Σε χαμηλή αιμοσφαιρίνη ο έλεγχος περιλαμβάνει μια ειδική αντίδραση (Coombs) για να αποκλειστεί το σύνδρομο Evans (αντισώματα εναντίων και των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων).

Αντιμετώπιση

Η ITP είναι μια καλοήθης κατάσταση, η οποία στο 80% των περιπτώσεων υποχωρεί αυτόματα εντός 6 μηνών. Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων παραμένει χαμηλός για >12 μήνες (20%), τότε μιλάμε για χρόνια ITP.

Εάν PLT’s < 10.000 είναι καλύτερα το παιδί να νοσηλεύεται και υπάρχει πιθανότητα να χρειαστεί μετάγγιση αιμοπεταλίων. Το ίδιο ισχύει και σε περιπτώσεις όπου PLT’s 10-30.000 και το παιδί εμφανίζει συγχρόνως αιμορραγικά επεισόδια.

Στις υπόλοιπες περιπτώσεις το παιδί (υπό θεραπεία ή χωρίς) μπορεί να είναι στο σπίτι με παρακολούθηση – επανέλεγχο.

Θεραπεία

Η θεραπεία αποσκοπεί στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, προς αποφυγή αιμορραγιών που είναι επικίνδυνες για τη ζωή (π.χ εγκεφαλική αιμορραγία, η οποία εμφανίζεται σε ποσοστό μικρότερο του 1%). Ωστόσο οι μελέτες δεν έχουν συσχετίσει τη θεραπεία και την αύξηση των αιμοπεταλίων με μείωση του ποσοστού εμφάνισης εγκεφαλικής αιμορραγίας.

Λόγω της καλοήθους φύσης της πάθησης, συνήθως (αν PLT’s >20.000) δεν χρειάζεται κάποια θεραπευτική παρέμβαση. Πρέπει να γίνεται σωστή ενημέρωση και εκπαίδευση τον γονέων και να δίνονται οδηγίες όπως αποφεύγονται οι δραστηριότητες που μπορούν να προκαλέσουν κάποιο τραυματισμό στο παιδί (π.χ. sports με έντονη σωματική επαφή)

Αν PLT’s <20.000 τότε υπάρχει η επιλογή να γίνει κάποια θεραπευτική παρέμβαση, χωρίς όμως και πάλι να είναι απαραίτητο.

Η θεραπεία μπορεί να γίνει με:
- ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών (IVIG) (0.8-1g/kg/24h για 1-2 ημέρες). Η θεραπεία αυτή οδηγεί σε αύξηση των αιμοπεταλίων εντός 48h, ωστόσο έχει υψηλό κόστος, προϋποθέτει νοσηλεία και δυνατόν να συνοδεύεται από τις ανεπιθύμητες ενέργειες της χορήγησης ανοσοσφαιρινών (κεφαλαλγία, έμετοι).

- πρεδνιζόνη (1-4mg/kg/24h). Η θεραπεία με πρεδνιζόνη οδηγεί σε αύξηση των αιμοπεταλίων συνήθως εντός 2-10 ημερών δεν πρέπει να συνεχίζεται για περισσότερο από 4 εβδομάδες.

Λόγω πιθανότητας επανεμφάνισης της θρομβοπενίας ακόμη και μετά από θεραπεία, πρέπει πάντοτε να γίνεται επανέλεγχος.

Follow up

Ένα παιδί με ITP παρακολουθείται ανά τακτά χρονικά διαστήματα (αρχικά ανά εβδομάδα, μετά ανά μήνα) για περίπου 6 μήνες, μέχρι να επιβεβαιωθεί ότι τα PLT’s έχουν ανέβει στα φυσιολογικά επίπεδα.

Εάν ο αριθμός των αιμοπεταλίων παραμένει χαμηλός για >12 μήνες (20% των περιπτώσεων), τότε μιλάμε για χρόνια ITP. Σε αυτό το χρονικό σημείο, πρέπει να γίνει ένας πιο εκτεταμένος έλεγχος για αποκλεισμό άλλων αιτιών θρομβοπενίας (αυτοάνοσα νοσήματα π.χ ΣΕΛ, χρόνιες λοιμώξεις π.χ. HIV, άλλες θρομβασθένειες), και παραπομπή σε ειδικό αιματολόγο ή παιδοογκολόγο. Η αντιμετώπιση της χρόνιας ITP εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, απλά να αναφέρουμε ότι θεραπευτικές επιλογές αποτελούν η σπληνεκτομή (αποτελεσματικότητα 65-80%) και η χορήγηση Rituximab (αποτελεσματικότητα 30-40%).