νοσος kawasaki

Του Δρ. Κωνσταντίνου Χριστοδουλίδη,

Η νόσος Kawasaki (Kawasaki Disease - KD) είναι ένα κλινικό σύνδρομο το οποίο χαρακτηρίζεται από ψηλό πυρετό που διαρκεί για περισσότερες από 5 ημέρες και κάποια συνοδά κλινικά σημεία. 

Πήρε το όνομά του από τον Ιάπωνα ιατρό Tomisaku Kawasaki ο οποίος το περιέγραψε πρώτος το 1967. Προσβάλλει παιδιά μικρής ηλικίας (το 90% αφορά παιδιά <5 ετών).

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Απαραίτητο σύμπτωμα είναι ο πυρετός που διαρκεί για περισσότερο από 5 ήμερες και δεν μπορεί να δικαιολογηθεί από κάποια άλλη πάθηση. Συνήθως ο πυρετός είναι ψηλός, συνεχής και δεν υφίεται με τη χορήγηση αντιβιοτικής αγωγής. Χωρίς θεραπεία ο πυρετός υποχωρεί συνήθως στις 10-14 ημέρες.

Εκτός από τον πυρετό ο ασθενής με KD μπορεί να εμφανίσει όλα ή κάποια από τα παρακάτω κλινικά σημεία. 

- Επιπεφυκίτιδα (‘’κόκκινα μάτια’’): μπορεί να εμφανιστεί τη 2η - 3η ημέρα πυρετού. Είναι πάντοτε αμφοτερόπλευρη και άσηπτη.

- Αλλοιώσεις στόματος: χειλίτιδα (‘’σκασμένα’’ χείλη), ερυθρότητα φάρυγγα, ερυθρότητα γλώσσας (‘’γλώσσα σαν φράουλα’’)

- Εξάνθημα: μπορεί να εμφανιστεί με διάφορες μορφές σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος.

- Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια: διόγκωση λεμφαδένων η οποία συνήθως είναι ετερόπλευρη. Εμφανίζεται λιγότερο συχνά από τα υπόλοιπα σημεία.

- Αλλοιώσεις παλαμών-πελμάτων: Οίδημα παλαμών - πελμάτων στα οποία στη συνέχεια εμφανίζεται απολέπιση στην περιοχή κοντά στα νύχια. Η εμφάνιση της απολέπισης εμφανίζεται συνήθως 2 βδομάδες μετά την έναρξη της νόσου (αποτελεί αργοπορημένο κλινικό σημείο)

Ποια είναι η αιτία;

Η αιτία της νόσου παραμένει άγνωστη. Έχουν ενοχοποιηθεί διάφοροι ιοί (πιο πρόσφατα και ο COVID-19), βακτήρια και περιβαλλοντικοί παράγοντες οι οποίοι μπορεί να πυροδοτούν τη νόσο ωστόσο δεν έχει επιβεβαιωθεί σαφής αιτιολογικός παράγοντας. Πιθανολογείται και η ύπαρξη μιας γενετικής προδιάθεσης σε ορισμένα άτομα ούτε αυτό όμως έχει επιβεβαιωθεί.

Είναι κολλητική;

Παρ'όλο που δεν γνωρίζουμε επακριβώς την αιτία, δεν αναφέρεται καμία μετάδοση από άτομο σε άτομο.

Πως γίνεται η διάγνωση;

Δεν υπάρχει ειδική εξέταση που να δείχνει αν κάποιος πάσχει από Kawasaki.

Εάν εμφανίζονται όλα τα κλινικά σημεία (τυπικό Kawasaki), η διάγνωση τίθεται κλινικά και σχετικά εύκολα

Η δυσκολία αφορά τις περιπτώσεις στις οποίες δεν εμφανίζονται όλα τα κλινικά σημεία (άτυπο Kawasaki). Σε αυτή την περίπτωση, η ύπαρξη κάποιων εργαστηριακών ευρημάτων (πχ αυξημένη CRP, αυξημένα αιμοπετάλια κ.α) μπορεί να βοηθήσουν στο να τεθεί η διάγνωση. 

Ποιες είναι οι επιπλοκές της νόσου;

Η σημαντικότερη επιπλοκή της νόσου είναι η προσβολή των στεφανιαίων αγγείων (τα αγγεία που αιματώνουν την καρδιά). Η προσβολή των αγγείων οδηγεί στη δημιουργία ανευρυσμάτων συνήθως τη 2η-3η εβδομάδα νόσου. 

Άλλες επιπλοκές είναι η μυοκαρδίτιδα, η περικαρδίτιδα και η προσβολή των βαλβίδων της καρδιάς.

Γι’ αυτό το λόγο τα παιδιά με νόσο ή υποψία για Kawasaki παρακολουθούνται από παιδοκαρδιολόγο (με διενέργεια echo).

Οι επιπλοκές εμφανίζονται στο 15-25% των παιδιών που νοσούν και που ΔΕΝ έλαβαν θεραπεία.

Με τη σωστή θεραπεία ο κίνδυνος επιπλοκών μειώνεται στο 5%

Ποια είναι η θεραπεία;

Παρά το γεγονός ότι η νόσος είναι αυτοοϊάσιμη, όλα τα παιδιά με KD λαμβάνουν ειδική θεραπεία με στόχο τη μείωση της πιθανότητας εμφάνισης επιπλοκών.

Η θεραπεία πρέπει να χορηγείται μεταξύ της 5ης και 10ης ημέρας πυρετού. Έναρξη θεραπείας νωρίτερα από τις 5 ημέρες πυρετού μπορεί να μην είναι αποδοτική.

Η θεραπεία συνίσταται σε χορήγηση ανοσοσφαιρίνης (IVIG) και ασπιρίνης:

- Aνοσοσφαιρίνη (IVIG): Πρόκειται ουσιαστικά για έτοιμα αντισώματα τα οποία χορηγούνται ενδοφλέβια. Ο πυρετός υφίεται εντός 36 ωρών από την ολοκλήρωση της χορήγησης. Σε αντίθετη περίπτωση μπορεί να χορηγηθεί και 2ο σχήμα ανοσοσφαιρίνης.

- Ασπιρίνη: Αρχικά χορηγούνται υψηλές δόσεις (αντιφλεγμονώδης δράση) και με την ύφεση του πυρετού η ασπιρίνη συνεχίζεται να χορηγείται σε πιο χαμηλή δόση (αντιθρομβωτική δράση) από το στόμα.

Το παιδί με Kawasaki παρακολουθείται ανά τακτά διαστήματα από παιδοκαρδιολόγο. Αρχικά στις 3-4 εβδομάδες μετά τη διάγνωση, στις 6-8 βδομάδες και στους 6-12 μήνες. Η διάρκεια της λήψης ασπιρίνης καθορίζεται αναλόγως των ευρημάτων από τον παιδοκαρδιολόγο.